وهو مرض وراثي يتم فيه استبدال أنسجة عضلة القلب السليمة بأنسجة متليفة مليئة بالدهون والندوب مع مرور الوقت. وقد طور الباحث ستيفن شيلكو، الأستاذ المساعد في قسم العلوم الطبية الحيوية في كلية الطب بجامعة ولاية فلوريدا، فهما أفضل للخصائص المرضية الكامنة وراء المرض،
فضلا عن سبل الوقاية الواعدة، وقد نشرت النتائج التي توصل إليها في العدد الحالي من مجلة Science Translational Medicine العلمية المرموقة، حيث يوضح شيلكو أن الأفراد المصابون بفقر الدم المنجلي يكون لديهم طفرة تسبب عدم انتظام في ضربات القلب، والتي عادة ما تكون غير قاتلة إذا ما تمت إدارتها وعلاجها بشكل صحيح، ومع ذلك فإن ممارسة تمارين الرياضة الشديدة لا تؤدي إلى تضخيم مشكلة عدم انتظام ضربات القلب فحسب، ولكنها تتسبب في موت الخلايا على نطاق واسع، مما يترك للرياضيين خيارا وحيدا هو تجنب المشاركة في الألعاب الرياضية التي من المفترض أن تكون مسعى صحي وجدير بالاهتمام. كما وقال تشيلكو: " هناك مفارقة مروعة في هذا الامر، فعلى الرغم من أن التمارين الرياضية توفر فوائد صحية للقلب، إلا أنها تسبب موت الخلايا لدى المرضى المصابين بفقر الدم المنجلي. والآن، نحن نعلم أن تمارين التحمل على وجه الخصوص، تؤدي إلى موت الخلايا العضلية على نطاق واسع بسبب حدوث خلل في الميتوكوندريا لدى أولئك الذين يعانون من مرض القلب الوراثي هذا " في الحقيقة، توجد عدة آلاف من الميتوكوندريا في كل خلية في الجسم تقريباً، والتي تقوم بمعالجة الأكسجين وتحويل الطعام إلى طاقة، وهي تعتبر مصدر قوة جميع الخلايا، فهي تنتج 90% من الطاقة التي تحتاجها أجسامنا لتعمل بشكل صحي، كما أنها تلعب دوراً مهماً آخر كمضاد وقائي للأكسدة، ونظراً لفشل الميتوكوندريا في العمل بشكل صحيح، وموت الخلايا العضلية في القلب، يتم استبدال العضلات السليمة بنسيج ندبي وخلايا دهنية، ففي نهاية المطاف يتم تقليل الإشارات الكهربائية الطبيعية الواصلة لعضلة، وهذا يؤدي إلى عدم انتظام نبضاته وقلة وصول الدم إلى الغرف السفلية، مما يؤدي إلى عدم القدرة على ضخ الدم بشكل صحيح أثناء التمرينات الشاقة، فبدون تدخل طبي فوري، يمكن أن يتوفى الشخص في غضون دقائق، بالإضافة إلى توفير فهم أفضل للعملية المعنية، اكتشف تشيلكو أنه يمكن منع موت الخلايا عن طريق تثبيط نوعين مختلفين من بروتينات الميتوكوندريا، والجدير بالذكر أن هذا الاكتشاف يفتح الباب أمام تطوير خيارات علاجية جديدة لمنع موت الخلايا العضلية، واختلال وظائف القلب، والتقدم المرضي الذي يؤدي إلى عواقب مميتة للأشخاص الذين يعانون من فقر الدم المنجلي.
المصدر: مجلة Medical Xpress