يعد فقر الدم المنجلي أحد الأمراض الوراثية المزمنة التي تصيب الدم. ويحدث نتيجة خلل جيني يؤدي إلى تغيّر شكل كريات الدم الحمراء من شكلها الطبيعي الدائري إلى شكل هلالي أو منجلي.
هذا التغير في الشكل يجعل الخلايا أكثر صلابة وأقل قدرة على الحركة داخل الأوعية الدموية. مما يسبب انسداداً في تدفق الدم ونقص الأكسجين في أجزاء مختلفة من الجسم. وهو ما يؤدي إلى نوبات ألم ومضاعفات صحية متنوعة.
ما هو فقر الدم المنجلي؟
فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي في الهيموجلوبين. وهو البروتين المسؤول عن نقل الأكسجين في الدم. ينتج عن طفرة جينية تجعل الهيموجلوبين غير طبيعي. فيؤدي ذلك إلى تشوّه شكل كريات الدم الحمراء.
بدلاً من أن تكون مرنة ومستديرة. تصبح الخلايا على شكل منجل. وتفقد قدرتها على المرور بسهولة في الأوعية الدموية الصغيرة.
أسباب فقر الدم المنجلي
السبب الأساسي
يحدث فقر الدم المنجلي نتيجة طفرة جينية وراثية تنتقل من الوالدين إلى الأبناء.
طريقة الوراثة
-إذا ورث الطفل الجين من أحد الوالدين فقط → يكون حامل للصفة
-إذا ورثه من كلا الوالدين → يُصاب بالمرض الكامل
أعراض فقر الدم المنجلي
نوبات ألم شديدة
تحدث بسبب انسداد الأوعية الدموية بكريات الدم المشوهة.
فقر الدم المزمن
نتيجة تكسّر الخلايا بسرعة أكبر من الطبيعي.
التعب والإرهاق
بسبب نقص الأكسجين في الجسم.
تأخر النمو عند الأطفال
نتيجة نقص التغذية والأكسجين.
التهابات متكررة
بسبب ضعف وظائف الطحال والجهاز المناعي.
مضاعفات فقر الدم المنجلي
-الجلطات الدموية
-تلف الأعضاء الحيوية
-مشاكل في الرئة والقلب
-السكتات الدماغية في بعض الحالات
كيف يتم تشخيص فقر الدم المنجلي؟
يعتمد التشخيص على:
-تحليل الدم الكامل (CBC)
-فحص شكل كريات الدم الحمراء تحت المجهر
-تحليل الهيموجلوبين الكهربائي (Hemoglobin Electrophoresis)
-الفحص الجيني في بعض الحالات
هل يوجد علاج لفقر الدم المنجلي؟
لا يوجد علاج نهائي في معظم الحالات حتى الآن. لكن يمكن التحكم بالمرض عبر:
-مسكنات الألم أثناء النوبات
-شرب كميات كافية من السوائل
-نقل الدم في الحالات الشديدة
-أدوية تساعد على تقليل تكسر الخلايا
-زراعة نخاع العظم في بعض الحالات الخاصة
الفرق بين الحامل والمصاب
حامل للصفة
-لا تظهر عليه أعراض شديدة
-يعيش حياة طبيعية غالباً
مصاب بالمرض
-يعاني من أعراض مزمنة ونوبات ألم
-يحتاج متابعة طبية مستمرة
هل فقر الدم المنجلي هو نفسه التلاسيميا ؟
لا، فقر الدم المنجلي ليس هو نفسه التلاسيميا. رغم أن الاثنين يصنّفان ضمن أمراض الدم الوراثية وقد يسببان فقر دم مزمن. لكنهما مختلفان تماماً من حيث السبب وطبيعة المرض.
الفرق الأساسي باختصار
1. فقر الدم المنجلي
هو مرض وراثي يحدث بسبب خلل في شكل الهيموجلوبين يجعل كريات الدم الحمراء تأخذ شكل “منجلي” (هلالي).
-المشكلة: تغير شكل الخلية
-النتيجة: انسداد الأوعية + ألم + تكسّر الخلايا
-الشكل تحت المجهر: خلايا منجلية صلبة وغير مرنة
2. التلاسيميا
هو مرض وراثي يحدث بسبب نقص أو خلل في إنتاج الهيموجلوبين نفسه.
-المشكلة: نقص تصنيع الهيموجلوبين
-النتيجة: خلايا صغيرة وضعيفة (Microcytic anemia)
-الشكل تحت المجهر: خلايا صغيرة الحجم وليست منجلية
شاهد أيضاً:
ما الفرق بين الحديد ومخزون الحديد في الدم؟